65歲的張大爺過去喜歡到小區(qū)附近的公園打拳、唱曲，但是近年來由于體力嚴重下降、行動不便，張大爺已經(jīng)很少下樓活動，即使偶爾出門也需要女兒的陪同。 在出版社擔任編輯的沈女士最近幾年出現(xiàn)皮膚增厚發(fā)硬、面容發(fā)生改變、手指關節(jié)活動受限，并逐漸出現(xiàn)呼吸困難的癥狀，所幸得到單位的理解和支持，已轉(zhuǎn)崗并居家辦公兩年有余。 風濕科“老病號”丁先生三年前開始出現(xiàn)持續(xù)性干咳、反復感冒、慢走氣喘等癥狀，好在多年來他堅持規(guī)范治療、定期隨訪，及時發(fā)現(xiàn)了風濕外“隱藏”的另一種疾病。 記者28日采訪獲悉，三種截然不同的人生，三個獨立鮮活的個體，卻有著一個共同點——肺纖維化患者。 肺纖維化不可逆，警惕這種“不是癌癥的癌癥” 肺纖維化疾病是一大類疾病的總稱，屬于嚴重的致命性肺部疾病，由于肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為“蜂窩肺”。中國研究型醫(yī)院學會呼吸病學專業(yè)委員會主任委員、中國老年醫(yī)學學會呼吸病學分會副會長、北京協(xié)和醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科主任醫(yī)師徐作軍教授介紹到：“就目前診療水平來看，肺纖維化不可逆。一旦患病，會造成患者肺功能下降、生活質(zhì)量下降、壽命縮短?！?/p> 在肺纖維化疾病中，有一種罕見的肺纖維化疾病是呈進行性發(fā)展的，病因不明且疾病進展較快，在數(shù)年內(nèi)就可能導致患者死亡，這種疾病就是特發(fā)性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF)。一旦確診IPF后，患者五年生存率不足30%，低于子宮癌、乳腺癌、結(jié)腸癌等大多數(shù)癌癥，急性加重后的中位生存期僅2.2個月。 據(jù)悉，IPF好發(fā)于50歲以上的男性，張大爺患的正是這種病。由于常年吸煙，患病后的張大爺干咳和氣促的癥狀非常明顯，洗澡、上樓梯這類日?；顒訉λ麃碚f已經(jīng)非常吃力，體力上的限制，讓打太極、唱昆曲這些愛好更變得遙不可及。 除了特發(fā)性肺纖維化這種原發(fā)于肺部的纖維化，包括類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等在內(nèi)的自身免疫性疾病的患者，以及過敏性肺炎的患者，都有可能發(fā)生肺纖維化，這類肺纖維化屬于具有進行性表型的慢性纖維化性間質(zhì)性肺疾病(PF-ILD)。中華風濕病學會中青年委員會副主任委員、上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院風濕科主任葉霜教授接受采訪時指出：“自身免疫性疾病除了會影響到關節(jié)、肌肉、皮膚等器官外，還會侵害肺部健康，是導致肺纖維化的主要誘因之一。當累及肺部時，就會破壞肺組織，導致呼吸問題?！?/p> 在自身免疫性疾病中，有種罕見病叫系統(tǒng)性硬化癥(SSc)，也叫硬皮病，它伴發(fā)的肺纖維化是最受醫(yī)生、同時也是最需要患者關注的。相關數(shù)據(jù)顯示，中國硬皮病患者中有高達85.5%的患者患有間質(zhì)性肺疾病(ILD)，即系統(tǒng)性硬化病相關間質(zhì)性肺疾病(SSc-ILD)。SSc-ILD是硬皮病患者死亡的關鍵驅(qū)動因素，約占死亡人數(shù)的三分之一。 像沈女士這樣的SSc-ILD患者，往往承受著身體和心理上的雙重壓力，除了肺纖維化帶來的呼吸困難、胸悶氣短等病痛，“面具臉”(全身皮膚失去原有彈性，造成正常面紋消失，鼻翼縮小，嘴唇變薄)也會給他們造成不小的心理壓力。 盡早識別“肺纖維化”，贏得最佳治療時機 肺部的主要功能是通氣和換氣。通過呼吸作用，將空氣中的氧氣通過肺部交換到血液中，同時排出體內(nèi)的二氧化碳。然而，肺纖維化患者的肺組織堅硬如皮革，不能像健康的肺一樣擴展自如，從而引起呼吸困難。 目前，肺纖維化的主要治療目標是控制疾病進展，延緩肺功能下降趨勢、提高患者生活質(zhì)量，降低急性加重風險，延長患者生存期。早診斷、早干預才可能將肺功能維持在相對較好的狀態(tài)。 “肺纖維化早期癥狀包括刺激性干咳、活動后氣喘、杵狀指等，另外患者容易出現(xiàn)反復感冒和肺部感染?！敝腥A醫(yī)學會呼吸病分會間質(zhì)病學組委員/秘書、中國醫(yī)師協(xié)會呼吸醫(yī)師分會間質(zhì)病工作組委員、中日友好醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科副主任醫(yī)師任雁宏教授指出。 但事實上，很多肺纖維化患者在疾病早期癥狀不明顯，此外，一些本身就患有自身免疫性疾病的人群沒有意識到原發(fā)疾病可能會引起肺部病變，因而導致肺纖維化疾病漏診和延誤診斷的現(xiàn)象普遍。 為此，徐作軍教授提醒：“疑似肺纖維化患者應盡早到三甲醫(yī)院、胸科或肺科?？漆t(yī)院的呼吸內(nèi)科就診。這些醫(yī)院擁有的專業(yè)間質(zhì)性肺疾病多學科診療團隊可通過胸部高分辨率CT來初步診斷是否患肺纖維化，降低漏診、誤診的風險，讓患者及時得到專業(yè)規(guī)范的治療?！?/p> 與此同時，葉霜教授也呼吁：“有自身免疫性疾病的患者除了要關注原發(fā)疾病，還要關注肺部的病變，定期監(jiān)測肺功能和做胸部高分辨率CT檢查，對于判斷疾病進展非常重要。” 以丁先生為例，因為常年患有類風濕關節(jié)炎，平時稍微動一動就氣喘，他就以為是缺乏鍛煉；反復感冒，則以為是身體底子弱、抵抗力差，卻萬萬沒想到是類風濕關節(jié)炎引起了肺部病變。幸運的是，丁先生在主治醫(yī)師的指導下，堅持每半年做一次高分辨率CT檢查，這才在肺部纖維化程度很輕的時候便發(fā)現(xiàn)了這種病，贏得了最佳治療時機。 專業(yè)化的規(guī)范治療+有溫度的藥事服務，讓患者看見呼吸與微笑的希望 雖然肺纖維化難以治愈，但隨著科學的進步，肺纖維化患者已經(jīng)從“無藥可醫(yī)”進入到“有藥可用”的階段，只要患者盡早進行規(guī)范的抗纖維化治療，仍然能有效控制肺功能繼續(xù)惡化。 “目前，已有創(chuàng)新靶向抗纖維化藥物在國內(nèi)上市并進入醫(yī)保。堅持規(guī)范地抗纖維化治療可延緩患者肺功能年下降、改善呼吸道癥狀、減少患者急性加重風險，從而降低患者死亡率?！毙熳鬈娊淌诒硎?。數(shù)據(jù)顯示，該類抗纖維化藥物中有藥物能顯著延緩患者用力肺活量年下降率達57%，同時可有效降低患者急性加重的風險。 確診IPF后，張大爺一直在堅持服用抗纖維化藥物，所以每個月都會產(chǎn)生一筆固定藥費支出。好在，他使用的這種藥在2020年已進入醫(yī)保，退休金不高的張大爺現(xiàn)在僅需自己支付20%的費用，用藥經(jīng)濟負擔大大減輕。 同時，隨著“健康中國2030”戰(zhàn)略的推進，政府、企業(yè)、醫(yī)療機構等社會各界也正不斷加強合作，以患者為中心，探索“醫(yī)-藥-險”聯(lián)動的創(chuàng)新健康服務模式，切實解決患者用藥問題，持續(xù)打造患者全病程管理生態(tài)圈，讓患者在院內(nèi)可接受專業(yè)化的規(guī)范治療，在院外也能獲得有溫度的藥事服務。 在醫(yī)生的建議下選擇適合自己的治療方案后，張大爺、沈女士和丁先生的病情都得到了有效控制，如今他們已經(jīng)適應了與肺纖維化疾病共處，微笑面對生活。任雁宏教授也提醒，肺纖維化患者除了要長期規(guī)范用藥，還要堅持定期隨訪，平時注意保暖，減少感冒，以降低急性發(fā)作的風險。 今天是國際罕見病日，專家呼吁公眾關注IPF和SSc-ILD這兩類與肺部相關的罕見病，同時也希望更多人能夠重視“不易被看見”的肺纖維化疾病。讓“罕見的肺”被更多人看見，讓更多人擁有呼吸與微笑的希望?。ㄍ辏?/p>
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